Gigantisms

How to Pronounce Gigantisms (Maijs 2019).

Anonim

Gigantisms ir augšanas hormona pārmērīga ražošana bērniem, kas ietekmē auguma un svara lielumu. Šis stāvoklis tiek klasificēts kā reti sastopams, un tas notiek pirms epifizuālās plāksnes vai kaula augšanas plāksnes aizveras. Augšanas periodā gigantisma skartajiem bērniem var būt augstums un svars virs vidējā. Tomēr gigantisms nav viegli atpazīstams simptomu dēļ, un sākotnēji to uzskatīja par dabisku bērnu augšanas fāzi.

Gigantisms atšķiras no akromegālijas pieaugušajiem, kas rodas, aizverot epifizuālo plāksni. Tomēr gan gigantismu, gan akromegāliju izraisa pārmērīga augšanas hormona ražošana, ko rada hipofīzes vai hipofīzes smadzenēs. Akromegālijā pacienti parasti tiek nesen diagnosticēti pēc smagiem simptomiem. Šis stāvoklis var izraisīt novēlotu ārstēšanu, izraisot komplikācijas un dzīvībai bīstamu.

Gigantisma cēloņi

Visbiežākais gigantisma cēlonis ir audzējs hipofīzes vai hipofīzes, kas atrodas smadzeņu apakšējā daļā. Šie dziedzeri veicina seksuālo attīstību, ķermeņa temperatūras kontroli, urīna ražošanu un vielmaiņu un augšanu . Audzēju pieaugums hipofīzē izraisa šo dziedzeri, kas izraisa pārmērīgu augšanas hormonu.

Neatkarīgi no hipofīzes audzēju izraisītiem citiem gigantisma cēloņiem ir:

  • Carney komplekss, proti, labdabīgu audzēju augšana saistaudos, labdabīgi vai ļaundabīgi audzēji endokrīnās dziedzeros un tumšāku plankumu parādīšanās uz ādas. Šis stāvoklis ir iedzimta slimība.
  • Vairāku 1. tipa endokrīno neoplaziju, kas pazīstams arī kā MEN 1, ir audzēju pieaugums hipofīzes, parathormona un aizkuņģa dziedzerī. Šī slimība ir iedzimta slimība.
  • Neirofibromatoze, kas ir audzēju augšana nervu sistēmā un ir iedzimts traucējums.
  • McCune-Albright sindromu raksturo neparasts kaulu audu pieaugums, anomālijas dziedzeros un gaiši brūni plankumi uz ādas.

Gigantisma simptomi

Gigantismam ir fiziski simptomi, kurus var atzīt tieši bērniem, proti:

  • Ļoti lielas rokas un kājas.
  • Seja, kas jūtas raupja.
  • Kājām un rokām jūtama bieza.
  • Plaša piere un zoda.
  • Pubertātes attīstība ir novēlota.
  • Starp zobiem ir plaisa.
  • Miega traucējumu traucējumi.
  • Mātes piena (ASI) noņemšana.
  • Bieži bieži svīšana.

Pieredzējušie simptomi ir atkarīgi no tā, cik liels audzēja lielums ir hipofīzes, jo lielie audzēji var izraisīt papildu simptomus smadzeņu nervu nomākuma dēļ. Cilvēki ar gigantismu var piedzīvot galvassāpes, nogurumu, sliktu dūšu, redzes traucējumus, dzirdes zudumu un patoloģiskus menstruāciju ciklus.

Gigantisma diagnostika

Lai precīzi diagnosticētu gigantismu pacientiem, pārbaudi var veikt šādi:

  • Asins analīze. Asins analīžu funkcija noteiktu hormonu līmeni, lai nodrošinātu gigantisma klātbūtni pacientiem. Veicamie hormonu testi ietver:
    • Augšanas hormona (GH) tests. Pacientiem, kas cieš no gigantisma, GH sekrēcija no pārmērīgas GH sekrēcijas parādīsies normālos cilvēkiem. Šo testu veic, mērot GH līmeni asinīs.
    • Hormonu testa insulīna augšanas faktors-1 (IGF-1). Atšķirībā no hormona GH, ko ražo hipofīzes, hormons IGF-1 tiek ražots aknās. IGF-1 nepieciešamība tiek pārbaudīta, jo GH vērtība asinīs var mainīties. Tomēr IGF-1 pieaugums gigantisku slimnieku asinīs parāda, ka 24 stundu laikā, ne tikai uz brīdi, ir kumulatīva GH. IGF-1 lieto arī pacientu ārstēšanas uzraudzībai.
    • Prolaktīna hormona (PRL) tests. Dažos gadījumos audzēja klātbūtne hipofīzē, kas izraisa pārmērīgu GH ražošanu, arī izraisa prolaktīna hormona pieaugumu. Tādēļ hormona prolaktīna tests var būt pierādījums, kas apliecina GH vai hipofīzes audzēju pārsniegšanu cilvēkiem ar gigantismu.
    • Glikozes tolerances tests. Glikozes tolerances tests kalpo, lai mērītu GH līmeni pirms un pēc glikozes, viena cukura veida. Normālos apstākļos pēc glikozes lietošanas GH samazināsies. Tomēr pacientiem ar gigantismu GH pēc glikozes patēriņa nemazinās vai nemainīsies.
  • Skenēšana Dažas skenēšanas metodes, ko var veikt, lai diagnosticētu gigantismu, ir šādas:
    • MRI. MRI var izmantot, lai atrastu hipofīzes audzēju klātbūtni cilvēkiem ar gigantismu. Šī metode var sniegt precīzāku diagnozi nekā CT skenēšana.
    • CT skenēšana. CT skenēšanu var izmantot, lai diagnosticētu GH pārpalikuma cēloni, ja MRI nevar atrast. CT skenēšana var atklāt aizkuņģa dziedzera, virsnieru vai olnīcu audzējus, kas var izraisīt patoloģiskas GH sekrēcijas.

Gigantisma ārstēšana

Augšanas hormonu skaitu, kas izraisa gigantismu, var kontrolēt, kontrolējot ražošanu. Tomēr nav veiksmīgas terapijas terapijas, lai kontrolētu stabilu augšanas hormona veidošanos. Dažas ārstēšanas metodes, ko var veikt cilvēkiem ar gigantismu, ir:

  • Ķirurģija. Ķirurģija tiek veikta, ja gigantismu izraisa hipofīzes audzējs. Audzējs tiks izņemts no hipofīzes vai hipofīzes, izmantojot īpašu ierīci, kas tiek ievietota caur degunu. Ierīce ir aprīkota ar nelielu kameru, kas palīdz ārstiem redzēt audzēja stāvokli.
  • Gama staru terapija. Gamma nažu radiosurgija ir alternatīva metode, ko izmanto audzēju ārstēšanai smadzenēs. Šī terapija radīs audzējiem simtiem mazu staru staru staru. Lai gan tā ir efektīvāka un var atjaunot augšanas hormona līmeni normālā līmenī, šī terapija var izraisīt emocionālus traucējumus bērniem, aptaukošanos un mācīšanās traucējumus. Gamma staru terapija parasti tiek uzskatīta par pēdējo līdzekli, ja standarta darbības metode neizdodas.

Pacienti ar gigantismu audzēju dēļ bieži tiek ieteikti, lai novērstu audzēju. Augu ķirurģiskās noņemšanas panākumu līmenis ir aptuveni 80 procenti. Ja operācija nav iespējama, pacienti var ārstēt gigantismu, ievadot tādas zāles kā:

  • Somatostatīna analogs. Šīs zāles darbojas kā ķermeņa radīts somatostatīns, kas inhibē GH, insulīna un glikagona sekrēciju. Somatostatīna zāļu piemēri ir oktreotīds, lanreotīds un pasireotīds .
  • Dopamīna agonists. Šī narkotika darbojas, lai samazinātu GH un parasti tiek kombinēta ar somatostatīna analogiem, lai strādātu efektīvāk. Dopamīna agonistu un pretparkinsonisma līdzekļu zāļu piemēri ir bromokriptīns un kabergolīns .
  • GH receptoru antagonisti. Šīs zāles darbojas, inhibējot GH iedarbību un samazinot IGF-1 hormonu koncentrāciju. Viens no GH receptoru antagonistu medikamentiem ir

Gigantisma komplikācijas

Komplikācijas, ko piedzīvo cilvēki ar gigantismu, var rasties ķirurģisku procedūru dēļ, proti, citu hipofīzes hormonu samazināšanās, lai pacienti varētu ciest no tādām slimībām kā hipogonadisms, zems vairogdziedzera hormona līmenis (hipotireoze), virsnieru mazspēja (virsnieru hormona deficīts) un diabēta insipidus.

Arī audzēji hipofīzes var atkārtoties. Šī atkārtošanās ir atkarīga no audzēja lieluma un pacienta GH līmeņa pirms operācijas. Ja audzējs atkārtojas, narkotikas ir iespēja samazināt simptomus.

Gigantisma novēršana

Nav iespējams, kā novērst gigantismu. Tomēr vecāki tiek mudināti atpazīt simptomus un nogādāt bērnu pie ārsta, ja ir aizdomas, ka viņi cieš no šīs slimības. Gigantisms, kas diagnosticēts un ārstēts agri, var samazināt simptomu smagumu un novērst komplikācijas.