Kas ir Pagesta kaulu slimība?

Mainan Kasir Kasiran Pakai Uang Beneran - Electronic Cash Register Using Real Money (Jūnijs 2019).

Anonim

Satura rādītājs

  1. Izplatība
  2. Cēloņi
  3. Simptomi
  4. Diagnoze
  5. Ārstēšana
  6. Profilakse

Pagetta slimība ir otrais visbiežākais kaulu slimības veids pēc osteoporozes.

Kauls ir aktīvs audi. Tā tiek pastāvīgi nomainīta, veidojas jauns kauls, un tiek absorbēts vecais kauls.

Šis process ir pazīstams kā kaulu remodelēšana. Pagetta slimība ir kaulu remodelēšanas traucējumi.

Kaulu remodelēšana parasti notiek bez problēmām, bet, ja process norisinās, var rasties patoloģisks kauls.

Pagetes slimības gadījumā jauns kauls tiek novietots vietā, kur tas nav nepieciešams, un vecais kauls tiek noņemts, kur tas ir nepieciešams. To sauc par disregulēšanu, un tas var izkropļot normālu skeleta struktūru.

Pārmērīgs kaulu audu sadalījums un veidošanās, kas notiek ar Pagetta slimību, var izraisīt vājus kaulus, kaulu sāpes, artrītu, deformācijas un lūzumus. Daudzi cilvēki ar Pagetta slimību neapzinās, ka viņiem tas ir, jo simptomi ir vai nu vieglas, vai arī nav nosakāmas.

Ja persona ar Pagetta slimību pārtrauc kaulus, tas var aizņemt ilgu laiku, lai dziedinātu kaulu atjaunošanas noviržu dēļ.

Cik bieži sastopama Pagetta slimība?

Pagesta slimības gadījumā kaulu sadale un reformēšana vairs nedarbojas pareizi.

Pagetta slimība biežāk sastopama dažās populācijās. Cilvēki, kas dzīvo Apvienotajā Karalistē, Rietumeiropā un Amerikas Savienotajās Valstīs, visticamāk to iegūs, bet tas ir ļoti neparasti Skandināvijā, Ķīnā un Indijā.

Pagetta slimība visbiežāk tiek diagnosticēta cilvēkiem vecumā virs 40 gadiem. Risks pieaug ar vecumu. Tas ietekmē vīriešus nedaudz vairāk nekā sievietes. Katram divām sievietēm, kurām tas ir, ir trīs vīrieši.

Apvienotajā Karalistē tas ietekmē 8 procentus vīriešu un 5 procentus sieviešu līdz 80 gadu vecumam.

Pagetta slimības gadījumi parasti ir vieglas, un lielākā daļa pacientu saņem diagnozi x-ray dēļ nesaistīta iemesla dēļ.

Kādi ir Pagetta slimības cēloņi?

Pagetta slimības cēlonis nav pilnībā zināms.

Šķiet, ka ir ģimenes savienojums. Saskaņā ar American College of Reumatology, 30 procentiem gadījumu vairāk nekā viens ģimenes loceklis ir nosacījums.

Vēl viena hipotēze ir tā, ka tas daļēji izriet no masalu vīrusa, kas noslēgts bērnībā.

Dažiem pacientiem ar Pagetta slimību vīrusu daļiņas, kas pazīstamas kā paramiksovīrusa nukleokapsīds, ir identificētas kaulu šūnās. Masalu vīruss ir paramiksovīruss. Šis vīrusu daļiņas nav atrodamas normālā kaulā. Tomēr skaidrs savienojums starp vīrusu un Pagetes slimību vēl nav apstiprināts.

Tomēr ir zināms, ka vīruss var palikt paliekošs daudzus gadus pirms osteoklasta šūnu atkārtota aktivizēšana un uzbrukums, izraisot to darbības traucējumus.

Ir pierādījumi, ka cilvēku skaits ar Pagetta slimību ir mazāks. Ja traucējumu izraisīja tikai ģenētiskas mutācijas, jaunu gadījumu skaits saglabājas relatīvi stabils vai palielinās. Tas norāda uz vides faktoru nozīmi.

Pagetta slimības gadījumu skaita samazināšanās varētu būt saistīta ar masalu infekciju skaita samazināšanos masalu vakcinācijas programmu dēļ.

Pagetta slimības simptomi?

Daudzi pacienti nezina, ka viņiem ir Pagetta slimība, jo viņiem nav simptomu vai arī simptomi ir sajaukti ar artrīta vai citu traucējumu simptomiem.

Pagetta kaulu slimība visbiežāk skar garus kaulus, un tas var izraisīt sāpes kaulos.

Ja cilvēkiem rodas simptomi, visbiežāk tie attiecas uz kaulu vai locītavu sāpēm. Viņiem var būt arī locītavu pietūkums, maigums vai apsārtums, pār skartajiem apgabaliem.

Daži cilvēki tikai zina, ka viņam ir Pagetta slimība, kad viņiem rodas lūzums novājināta kaulā.

Visbiežāk sastopamie Paget's slimības skarto kauli ir iegurnis, mugurkaula, galvaskausa, augšstilba kaula vai augšstilba kaula, un lielas kaula kaulus.

Daudzi lielākie ķermeņa nervi iet cauri vai līdzās kauliem, tādēļ kaulu neitralizācija var izraisīt kaulus, kas saspiež, "saspiež" vai bojā nervu.

Citas komplikācijas ir artrīts un dzirdes problēmas.

Pagetta slimības diagnostika

Pagetta slimība tiek diagnosticēta ar fizisku izmeklēšanu, rentgena stariem un laboratorijas pētījumiem.

Fiziskā pārbaude var liecināt par skeleta formas vai kaulu deformācijas novirzēm.

Rentgenstundas var atklāt kaulu apgrozījuma novirzes, ieskaitot paaugstinātu un samazinātu kaulu nogulsnēšanos.

Laboratorijas pētījumi liecina par paaugstinātu sārmainās fosfatāzes līmeni, kas ir blakusprodukts kaulu veidošanās procesā. Kalcija līmenis organismā parasti ir normāls.

Ārstēšana

Ārstēšana var kontrolēt Pagetta slimību un mazināt simptomus, bet ārstēšana nav iespējama.

Ne visiem pacientiem ar Pagetta slimību būs nepieciešama ārstēšana, bet, ja ir simptomi vai laboratoriskie testi liecina, ka ārstēšana ir nepieciešama, pirmā ārstēšanas līnija parasti ir bisfosfonāti. D vitamīns un kalcijs tiek doti, lai papildinātu.

Bifosfonāti palīdzēs samazināt sakropļotu kaulu sadalījumu. Pacientiem, kas saņem bisfosfonātus, arī jāsaglabā pietiekams daudzums D vitamīna un kalcija.

Nacionālās Zinātņu akadēmijas Medicīnas institūts iesaka, lai, saglabājot kaulus veselīgi, visām sievietēm vecumā līdz 50 gadiem un vīriešiem vecumā no 70 gadiem vajadzētu lietot 1200 mg kalcija un vismaz 600 SV (starptautiskās vienības) D vitamīna diena No 70 gadiem viņi iesaka palielināt D vitamīna devu līdz 800 SV dienā.

Ieteicams arī saules gaismas iedarbība, lai dinātu D vitamīna sintēzi.

Orālie bifosfonāti un kalcija jālieto vismaz 2 stundas, jo kalcijs var samazināt bisfosfonāta uzsūkšanos.

Bifosfonāti un kalcijs var aizsargāt vājās kaula daļas, kas izraisa deformāciju, un tām ir liels risks sašķelties.

Ja pacientiem iepriekš ir bijuši nierakmeņi, viņiem jākonsultējas ar savu ārstu, pirms viņi palielina kalcija un D vitamīna devu.

Pedžeta slimības operācija

Operācija var būt nepieciešama, ja ir būtiska kaulu deformācija vai kaula lūzums.

Lūzumi ir visbiežāk sastopami augšstilbā vai augšstilba kaulos un stilba kauliņā.

Tie parasti tiek apstrādāti ar intramedulāru stieni. Tas ir stienis, kas ievada kaula centrā esošajam smadzeņu dobumam.

Vēl viena kopīga operācija pacientiem ar Pagetta slimību ir osteotomija. Šajā procedūrā, lai novērstu malu izlīdzināšanu, noņem kaulu ķīli. Tas bieži vien ir vajadzīgs, ja kāju kauli kļūst novalkušies šīs slimības vēlākajos posmos.

Pagetta slimības perspektīva parasti ir laba, jo īpaši, ja pacienti saņem ārstēšanu pirms lielām izmaiņām skartos kaulos.

Paget's slimības novēršana

Pagetta slimība vairumā gadījumu ir neizbēgama, bet vingrinājums var palīdzēt saglabāt skeleta veselību, izvairīties no svara pieauguma un saglabāt locītavu mobilitāti.

Cilvēkiem ar šo slimību vajadzētu runāt ar savu ārstu pirms uzsākt jebkuru vingrojumu programmu, jo viņiem nevajadzētu izdarīt vairāk stresa nekā nepieciešams uz skarto kauliem.